Mitocondria y sus partes

Mitocondria y sus partes online

ResumenLa conversión de la energía biológica en las mitocondrias la llevan a cabo los complejos de proteínas de membrana de la cadena respiratoria y la ATP sintasa mitocondrial en la cristae de la membrana interna. Los recientes avances en criomicroscopía electrónica han permitido conocer mejor la disposición estructural y funcional de estos complejos en la membrana, y cómo cambian con la edad. Esta revisión sitúa estos avances en el contexto de lo que ya se conoce, y analiza las cuestiones fundamentales que siguen abiertas pero que ahora pueden abordarse.
a Un dímero (complejo III, rosa), y una sola copia de citocromo c oxidasa (complejo IV, verde). b Los sitios de unión del ubiquinol (UQ) de los complejos I y III y la corta distancia entre los sitios de unión del citocromo c en los complejos III y IV, lo que favorecería una transferencia eficiente de electrones. Los cofactores activos en el transporte de electrones están marcados en amarillo (FMN), naranja (grupos de hierro y azufre), azul oscuro (quinoles), rojo (hemes) y verde (átomos de cobre). Las flechas indican el camino de los electrones a través del supercomplejo. (Adaptado de [51])Imagen a tamaño completo

Mitocondria y sus partes del momento

Las mitocondrias son orgánulos celulares unidos a la membrana (mitocondria, en singular) que generan la mayor parte de la energía química necesaria para alimentar las reacciones bioquímicas de la célula. La energía química producida por las mitocondrias se almacena en una pequeña molécula llamada trifosfato de adenosina (ATP). Las mitocondrias contienen sus propios cromosomas pequeños. Por lo general, las mitocondrias, y por tanto el ADN mitocondrial, se heredan sólo de la madre.
Las mitocondrias son orgánulos unidos a una membrana, pero con dos membranas diferentes. Y eso es bastante inusual para un orgánulo intercelular. Esas membranas funcionan en el propósito de las mitocondrias, que es esencialmente producir energía. Esa energía se produce haciendo que las sustancias químicas dentro de la célula pasen por vías, en otras palabras, se conviertan. Y el proceso de esa conversión produce energía en forma de ATP, porque el fosfato es un enlace de alta energía y proporciona energía para otras reacciones dentro de la célula. Así que el propósito de la mitocondria es producir esa energía. Algunas células diferentes tienen diferentes cantidades de mitocondrias porque necesitan más energía. Así, por ejemplo, el músculo tiene muchas mitocondrias, el hígado también, el riñón también y, hasta cierto punto, el cerebro, que vive de la energía que producen esas mitocondrias. Así que si tienes un defecto en las vías con las que suelen funcionar las mitocondrias, vas a tener síntomas en el músculo, en el cerebro, a veces también en los riñones; muchos tipos diferentes de síntomas. Y probablemente no conozcamos todas las diferentes enfermedades que causa la disfunción mitocondrial.

Función de las mitocondrias

Algunas células de algunos organismos multicelulares carecen de mitocondrias (por ejemplo, los glóbulos rojos maduros de los mamíferos). Un gran número de organismos unicelulares, como los microsporidios, los parabasálidos y las diplomónadas, han reducido o transformado sus mitocondrias en otras estructuras[4] Se sabe que un eucariota, el Monocercomonoides, ha perdido por completo sus mitocondrias[5], y que un organismo multicelular, el Henneguya salminicola, ha conservado orgánulos relacionados con las mitocondrias en asociación con una pérdida completa de su genoma mitocondrial[5][6][7].
Las mitocondrias suelen tener una superficie de entre 0,75 y 3 μm2,[8] pero varían considerablemente en tamaño y estructura. A menos que se tiñan específicamente, no son visibles. Además de suministrar energía celular, las mitocondrias están implicadas en otras tareas, como la señalización, la diferenciación celular y la muerte celular, así como en el mantenimiento del control del ciclo celular y el crecimiento celular[9] La biogénesis mitocondrial está a su vez coordinada temporalmente con estos procesos celulares[10][11] Las mitocondrias han sido implicadas en varios trastornos y condiciones humanas, como las enfermedades mitocondriales[12], la disfunción cardíaca[13], la insuficiencia cardíaca[14] y el autismo[15].

Mitocondria y sus partes en línea

aInstituto Strathclyde de Farmacia y Ciencias Biomédicas, Universidad de Strathclyde, y bDepartamento de Ingeniería Biomédica, Centro Wolfson de la Universidad de Strathclyde, Glasgow, y cCentro de Instrumentación Avanzada, Departamento de Física, Universidad de Durham, Durham, Reino Unido
La diversidad de las disposiciones mitocondriales, que surgen cuando el orgánulo es estático o está en movimiento, o se fusiona y divide en una red que se remodela dinámicamente, sólo está empezando a apreciarse. Aunque se ha avanzado mucho en la comprensión de las proteínas que reorganizan las mitocondrias, no se conoce bien la importancia fisiológica de las distintas disposiciones. Este desconocimiento puede deberse, en parte, a que la morfología mitocondrial se estudia sobre todo en células de cultivo. La sencilla anatomía de las células cultivadas constituye un modelo atractivo para visualizar el comportamiento mitocondrial, pero contrasta con la complejidad de las células nativas, en las que pueden no producirse elaborados movimientos y morfologías mitocondriales. Los cambios mitocondriales pueden tener lugar en las células nativas (en respuesta al estrés y la proliferación), pero en un curso de tiempo lento y la función celular a la que contribuyen no está clara. Para determinar el papel que desempeñan las disposiciones mitocondriales en la función celular, un primer paso crucial es la caracterización de las interacciones entre los componentes mitocondriales. En esta revisión se describen tres aspectos del comportamiento mitocondrial: (1) la morfología, (2) el movimiento y (3) los cambios rápidos de forma. También se exponen las funciones fisiológicas propuestas a las que contribuyen las distintas disposiciones mitocondriales y las dificultades para interpretar algunas de las conclusiones fisiológicas.