Epilepsia benigna de la infancia

síntomas de la epilepsia mioclónica del bebé

Las crisis asociadas a la epilepsia rolándica benigna suelen ser breves, de no más de dos minutos de duración. Suelen producirse con poca frecuencia y con mayor frecuencia por la noche. El niño puede mantener una conciencia plena mientras se produce el ataque.
La epilepsia rolándica benigna se caracteriza por espasmos, entumecimiento u hormigueo en la cara o la lengua del niño, y puede interferir en el habla y provocar babeo. Las convulsiones se extienden desde una zona del cerebro y se generalizan.
Sin embargo, algunos niños tienen convulsiones durante el día o pierden el sueño debido a las convulsiones nocturnas. En otros casos, los niños con epilepsia rolándica benigna tienen dificultades con la lectura, el aprendizaje verbal o la atención.

mioclono benigno de la infancia – folleto para el paciente

La epilepsia mioclónica de la infancia es un raro síndrome epiléptico autolimitado que se caracteriza por breves crisis mioclónicas en niños previamente sanos y con un desarrollo normal en los primeros tres años de vida. Esta actividad revisa la evaluación y el tratamiento de la epilepsia mioclónica de la infancia y destaca el papel del equipo interprofesional en la evaluación y el tratamiento de los pacientes con esta enfermedad.
La epilepsia mioclónica de la infancia (EMI) es un síndrome epiléptico autolimitado poco frecuente que se caracteriza por breves crisis mioclónicas en niños previamente sanos y con un desarrollo normal, y que se inicia en los tres primeros años de vida. La MEI se denomina popularmente «epilepsia mioclónica benigna del lactante» (BMEI), descrita por primera vez por Dravet y Bureau en 1981.[1] Antes de la descripción de Dravet et al., se han notificado varios casos similares pero con nombres diferentes, como «epilepsia mioclónica de la infancia» de Jeavons.[2] La BMEI no tiene un curso ni un pronóstico benignos en algunos niños, por lo que se eliminó la palabra «benigna» del nombre. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha incluido la EMEI entre los síndromes epilépticos neonatales/infantiles en el apartado de epilepsias generalizadas idiopáticas de inicio relacionado con la edad[3][4][5][6].

vídeo de la mioclonía infantil benigna

La epilepsia mioclónica benigna en la infancia (EMBI) es una entidad nosológicamente bien definida, caracterizada por crisis mioclónicas (EM) en niños normales menores de 3 años y por un buen pronóstico a largo plazo. En algunos casos las convulsiones son reflejas. Estudiamos 22 casos para definir mejor la semeiología electroclínica y la evolución del trastorno.
Se realizaron evaluaciones electroclínicas y neuropsicológicas seriadas, tanto durante la vigilia como durante el sueño, en 22 niños por lo demás sanos con EM espontánea (17) o refleja (5), registradas mediante video-EEG-poligrafía desde el inicio clínico.
Las crisis se iniciaron entre los 3 meses y los 4 años y 10 meses (50% durante el primer año, 86% antes del tercer año); en los casos reflejos, el inicio fue anterior al 14º mes. La EM se repitió durante la vigilia y el sueño lento en todos los casos y durante el sueño REM en los casos reflejos. La EM y las descargas EEG relacionadas fueron sincrónicas o asincrónicas. A menudo las descargas EEG ictal se limitaban a las regiones rolándica y del vértice (paroxismos falsamente focales). Varias convulsiones fueron sutiles y podrían haber escapado al reconocimiento. Se registraron sobresaltos del sueño inusualmente frecuentes, sobre todo en los casos reflejos. Los EM fueron bien controlados por el tratamiento. Durante el seguimiento, entre los 3 y los 19 años de edad, cuatro pacientes tenían convulsiones ocasionales; dos tenían deterioro cognitivo y tres tenían dificultades de aprendizaje. No se observaron otras convulsiones ni déficits cognitivos en los casos reflejos.

tratamiento de la mioclonía infantil benigna

La epilepsia infantil benigna (EBI), también conocida como convulsiones infantiles benignas (SBI), es un síndrome epiléptico del que se han descrito varias formas. La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica dos formas principales del síndrome (familiar y no familiar)[1] aunque se han descrito otras formas en la literatura académica. Los niños afectados, que no tienen otros problemas de salud o de desarrollo, desarrollan convulsiones durante la infancia. Estas convulsiones tienen un origen focal en el cerebro, pero luego pueden extenderse y convertirse en convulsiones generalizadas. Las convulsiones pueden producirse varias veces al día, a menudo agrupadas en racimos durante uno o tres días, seguidos de un intervalo de uno a tres meses. El tratamiento con fármacos anticonvulsivos no es necesario, pero a menudo se prescriben y son eficaces para controlar las crisis. Esta forma de epilepsia se resuelve al cabo de uno o dos años, y parece ser completamente benigna. El electroencefalograma de estos niños, entre convulsiones, es normal. El cerebro parece normal en la resonancia magnética[2][3].